再生障碍性贫血相关知识点总结

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再生障碍性贫血(简称再障)是由各种原因引起的骨髓造血干细胞的数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。

按病因分原发性再障和继发性再障,按起病方式和病情轻重分急性再障和慢性再障

再生障碍性贫血的病因

一、药物及化学物质:

最常见的应用是氯霉素★,其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髄微环境。苯是重要的骨髄抑制毒物,长期与苯接触危害性较大。其它的还有诸如:

抗微生物药:氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等;

解热止痛药:保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等;

抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等;

抗甲状腺药:甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等;

氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺,抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等;

苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等。

二、物理因素:X线、γ射线等可干扰DNA的复制,使造血干细胞数量减少,骨髄微环境也受损害。

三、生物因素:各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血,EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。

再生障碍性贫血的临床表现

主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

重型急性再生障碍性贫血:

起病急、进展迅速,早期表现为出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。

出血广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血。皮肤感染、肺部感染多见,可发生败血症,病情险恶。死亡原因为脑出血和严重感染。

非重型慢性再生障碍性贫血:

此型较多见,起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。

出血较轻,以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道感染多见,合并严重感染者少。

少数病例病情恶化可演变为急性再障。

再生障碍性贫血的辅助检查

血象:呈正细胞贫血,全血细胞减少,重型较明显。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。

骨髄象:骨髓穿刺物中骨髓颗粒极少,脂肪滴增多。

重型:骨髓显示增生低下或极度低下,粒、红二系明显减少,无巨核细胞。

非重型:不同部位骨髓象不一致,受损部位造血细胞明显减少,增生部位粒、红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少

再生障碍性贫血治疗护理

纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L而且患者对贫血耐受较差时,可输入红细胞,但需注意避免输血过多。

止血:皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。

输血:主要的支持疗法。特别是成分输血,如浓缩红细胞等。

雄激素:为治疗慢性再障首选药物,作用机制可能是刺激肾脏产生红细胞生成素,对骨髓有直接刺激红细胞生成作用

免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白能抑制病人T淋巴细胞或非特性免疫反应,是目前治疗重型再障的首选药物

造血细胞因子:主要用于重型再障,一般在免疫抑制剂治疗的同时或以后应用,有促进血象恢复的作用。

骨髄移植:主要用于重型再障,40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人,有供髓者可考虑。

再生障碍性贫血药物护理

给予病人丙酸睾酮,向病人说明该类药物的副作用。

该药为油剂,需深层注射★;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,发现硬块要及时理疗;

男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等,上述副作用于停药后短期内会全部消失;

肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。

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